什么是运动神经元病？

什么是运动神经元病？

 

运动神经元病（MND）也称为ALS（肌萎缩性侧索硬化症）或葛雷克氏症（Lou Gehrig’s disease），是一种罕见的神经退化性疾病，该病会影响大脑和脊髓中的神经（即运动神经元），并且随着时间的推移，这会导致快速进行性的肌肉无力 。

运动神经（即运动神经元）是我们体内的“电力线路”，它将来自大脑和脊髓的信号发送到我们的肌肉，告诉肌肉该做什么运动。 随着运动神经元病的发展，它使这些生物学功能丧失了响应能力，让神经过早退化或“死亡”，从而导致肌肉的快速无力。 运动神经元病有四种主要类型。.

其症状可能包括：

 

1. 肌肉无力及麻痹
2. 言语障碍
3. 吞咽困难
4. 呼吸困难

其症状通常遵循三个阶段的模式（具体取决于每个人病情的发展）：

 

1. 初期
2. 晚期
3. 末期

病情发展通常是迅速的，并且自出现症状起，患者的平均预期寿命为三到五年（或有时更长）。运动神经元病没有引起疼痛或不适的直接原因，但由于运动神经元病患者经常卧床休息，可能会有多种间接原因导致肌肉痉挛和抽搐、关节僵硬以及其他使患者卧床不起的症状。 详细了解运动神经元病的症状和影响。

该病对运动神经元病群体的影响通常通过疾病的发病率和患病率来衡量。

 

1. 发病率：在某一段特定时间内某特定人群中出现的新病例总数，通常该时间为一年，即一年中每10万总人口中有2个人患病。
2. 患病率：在任何时间点都存在的病例数，即每10万总人口中约有6例患病。

研究发现，对于年龄在50岁以上的人群，其运动神经元病发病率更高。 只有10％的病例是 家族性的 （遗传的），而其余90％的病例是 散发性的 （随机且孤立的病例，且没有任何可识别的发病原因）。

尽管根据其患病率被归类为“罕见病”，但运动神经元病其实在全世界相当普遍，每年在全世界范围内能诊断出约140,000例新病例，即每天平均新增384例新病例。

根据全球统计数据和马来西亚的人口，估计每年有大约2,000多名患有运动神经元病的马来西亚人和600例新确诊的病例，每月约有50名马来西亚人被诊断为患有运动神经元病，其中男性比女性更容易患上该病。

世界各地的科学家尚未找到运动神经元病的病因或治疗方法。 但是，他们认为关于该病在将来很有可能会有重大的治疗突破。

 

运动神经元病的症状和影响是什么？

其症状因人而异，而且这些症状不可能一次全部出现或以任何特定顺序出现。 它取决于所涉及的运动神经元的模式以及症状开始的身体部位。

随着病情的发展，随之而来的症状可能会影响身体的不同部位。运动神经元病的影响来自于受该病影响的身体部位的损伤，而这些损伤会引发并非由该病本身直接引起的其他问题。

通常，患者诸如味觉、嗅觉、触觉和对冷热的感觉并不会受该病影响。

 

运动神经元病的常见症状包括：

 

• 肌肉无力和萎缩。 肌肉无力和上肢（手臂）或下肢（腿）的退化，例如肌肉僵硬、抽筋和自发性收缩（即抽搐）。 这会导致患者在行走时绊倒、使物体掉落或失去对其的握力。
• 口齿不清和吞咽困难。 由于舌头和喉咙肌肉无力、萎缩和僵硬，可能会导致患者产生过多的唾液、口齿不清和吞咽困难。
• 呼吸困难。 呼吸肌无力会降低肺活量。 患者可能会经历睡眠质量差、早晨的头痛和白天的过度疲劳。
• 疲劳。 患者经常会抱怨由以下任何一种原因引起的疲劳：
  • 肌肉疲劳和痉挛（肌肉保持收缩/僵硬/紧绷并抗拒被拉伸，从而影响运动）
  • 体力下降（由于肺活量下降）
  • 体重下降
  • 代谢变化
  • 食量减少

 

运动神经元病的影响包括：

 

• 疼痛和不适。 运动神经元不会传递疼痛的信号，这意味着没有导致疼痛的直接原因。但是，由于活动受限，肌肉僵硬、痉挛和抽筋会引起不适。通过不断改变坐姿或睡姿、按摩肌肉以及轻柔地锻炼僵硬的关节，这种不适感可以得到缓解。
• 唾液过多。 随着喉咙肌肉的变弱，有些人可能难以吞咽，导致口腔中唾液积聚或唾液过多，并且由于唾液过多，会导致窒息的风险增加。
• 肠胃不适。 这种病没有直接的病因。但是，由于活动受限、腹肌无力以及对饮食和液体摄入的改变，可能会导致患者出现便秘的症状。并且有时严重的肠道便秘会导致腹泻。
• 认知和行为的改变。 高达50％的运动神经元病患者可能会经历认知、语言、行为和性格方面的变化，例如在记忆、学习、语言和集中度低下方面的困难。行为上的改变可能包括以自我为中心或自私的行为、冷漠、易怒、兴趣丧失、鲁莽、好斗以及患者本身会对这些改变缺乏洞察力。除此之外，患者还可能会发现识别他人的情绪对自己来说具有挑战性，并且他们对社交和情绪暗示的敏感性也会有所改变。

 

运动神经元病是否有不同类型？

运动神经元病有四种主要类型，每种类型都取决于其所涉及的运动神经元的模式和症状开始的身体部位。 该病的各种类型之间可能会有重合的部分。 症状的出现因人而异，对人的影响也各不相同。

运动神经元是一种神经细胞，可以在周身发送信息以实现运动功能。 运动神经元主要分为两种：

 

1. 上运动神经元（UMN）：位于大脑中并穿过脊髓，向周围神经发送信息。
2. 下运动神经元（LMN）：位于离开脊髓后的周围，它们将信息从大脑传递到肌肉。

 

运动神经元病的四种主要类型之间的区别：