受不了的渐冻（一）。渐冻冲不出的牢笼

“冰桶挑战”风靡全球，各地都在欢腾的气氛中进行，但其实肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）或称“渐冻症”是一个教人心酸、连医生都希望尽量避免面对的病症。意识清楚却不能动
脑神经外科医生李富强对星洲日报指出，ALS也被称为渐冻症，似乎把一个人“禁锢”在身体内。病患的智力学识不变、意识清楚，只是逐步被“冻结”一般，从不能行动，最后甚至无法呼吸，窒息而终。“病患通常很沮丧和消沉，因为他们了解本身的困境，但是跑不出这个困境。”他说，这种令人沮丧的病症，许多医生不愿意面对，因为犹如向病患宣判死刑一般。“有些病患可能相对年轻时病发被确诊，怎么告诉他们还剩下2至5年的寿命？（有些医生）讲不出啊！”他说，医生要有乐观、积极的个性才能面对这些病患，尤其每次复诊，不仅要面对病患，还有陷入愁云惨雾的一群家人。“医生根据渐冻人功能评估量表（ALS Functional Rating Scale）评估病情的发展，量表的满分是48分，也就是最好的情况是48分，而零分当然就是最坏的情况了。”平均每个月恶化0.9分他说，病患平均每个月恶化0.9分，大约在病发的50个月后就会变成零分，也就是丧失性命了，一般上从病发算起的2至5年，病患就“消失了”。他形容，病患一经诊断就等于领取了“单程车票”，如果每个月少0.9分，“用完”了48分，人生就到了终站。“由于病患的病情每个月平均流失0.9分，医生制作的病情发展图表往往呈现‘走下坡’的趋势，如果能够把病情控制到曲线的角度呈20度的斜度，意味恶化的速度放缓，在治疗上算是成功了。”还有一种是渐冻人功能评估量表修订版（ALS Functional Rating Scale-Revised），修订版把疾病对生活起居和生活素质纳入评估标准内，评估病患的病情。吴干仁：身体机能渐退化确诊还可接受治疗马大医学系神经内科教授吴干仁指出，尽管渐冻症无法治愈，但是病患在确诊后还是可以接受治疗。“在被诊断出患上渐冻症后，并不是每名病患都会立即不良于行，他们将会逐渐退化，有些病患在病发后的几年间还是可以工作，因此他们需要学习锻炼活动能力，有者则需要学习吞咽和呼吸。”他说，渐冻人也可以让生活过得比较舒服，继续工作或从事本身所喜爱的事情。他指出，一些年长的病患，或许认为本身年事已高，无需接受治疗而没有求医；也有者居住在比较偏远的地方或者认为无药可医，而不去看病，反而求助于传统疗法。“每名病患在病发后病情恶化的速度不同，霍金至今还活着，而我国知名足球员穆达达哈里则病发得比较快，数年后就过世。”肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）属于运动神经元疾病（MND）属下的一种疾病，他说，ALS是美式用法，而英式称为MND，大马常用MND称呼渐冻症。“这是其中一种无法治愈的疾病，那是一种神经线萎缩的疾病，神经退化以及丧失功能，肌肉逐渐衰弱和无力。”他指出，肌肉逐渐无力的症状可能先从手或脚部、吞咽或发声的口咽部出现，后期恶化至所有肌肉都出现无力现象。“霍金需要坐在轮椅上，到大学课堂讲课时需要依靠辅助器才能说话，但是他的智能完全正常。”他指出，减缓病情恶化的药物昂贵，并非每名病患能够负担，捐款当然可以协助他们，毕竟确诊后需要资金进行上述疗程或购买仪器。李富强：渐冻症属神经退化疾病病因不明、无药可治运动神经元疾病（Motor Neuron Disease）共有5种疾病，渐冻症是当中比较常见的，这是一种神经退化疾病，病因还是未知数，也没有治愈的方法和药物。一般上主要病发年龄是40至60岁，男性病患比女性病患多。比较年轻的病患一般是从四肢开始病发，通常能够活得比较久。李富强说，90%渐冻症的病患没有导因，10%是先天性或遗传造成，在这10%当中每5人中有一人会发生基因突变，21号染色体出现问题。他指出，病患病发时分成两种，其中75%是从手脚开始，手脚无力、僵硬、行动不方便，一些病患病发时早期的现象是容易踢到东西、摔倒。无力、僵硬的症状从其中一边的手或脚开始，再逐渐蔓延到另外一边的手或脚，在身体上方逐渐蔓延。“另外一类约占25%则是延髓症状（bulbar symptoms），影响病患的呼吸和进食困难，容易被呛到、因此病患容易肺部感染，因为进食时食物进入肺部；还会口齿不清，无法表达。”他说，一些病患到了严重的情况，无法自行呼吸，需要在喉咙“开一个洞”，插管协助呼吸；而无法自行进食时，则以鼻胃管或胃造口协助进食，出现延髓症状的病患比较快致命。“病发后，病患逐渐肌肉萎缩，从会走路到拄拐杖、坐轮椅，到最后只能躺在床上；从能够自行咽食到后来需要鼻胃管协助；从自行呼吸到不能呼吸，需要呼吸器维生。”他指出，渐冻人病发后的生活品质大受影响，也会影响家人，因为他们在病发的后期需要全面的护理看顾。他说，渐冻症大约每10万人口会有2至3名病患，以大马而言，也与世界平均数大同小异，也就是说如果大马有3千万人口，病患也约600至900人。他指出，渐冻症没有病因，但是在关岛、巴布亚新几内亚和日本一些地区的病患人数比较多，怀疑是与摄取苏铁（cycad）的种子有关。“关岛人把苏铁种子磨成粉当成食物，这类种子含有一种神经毒素，导致身体瘫痪，这些地区比较多运动神经元疾病（MND）患者。”询及预防方法，他说，这是无法预防的病症，不过多摄取β-胡萝卜素，会在体内转换为维生素A，例如红色的蔬菜水果，包括灯笼椒、红萝卜和木瓜，有助于减低患病的风险。他说，治愈治疗方面，这种疾病无药可治，只有一种药物Rilutek可以减缓病情恶化的速度，但是药效杀伤力很强，造成肝受损的概率达10%，而延长寿命的期限只是数以月算，也就是几个月而已。他指出，还有一项则是临床实验的干细胞疗法。这是以色列哈达沙医疗中心（Hadassah Medical Centre）几年前进行干细胞的实验，发现从病患骨髓抽出的干细胞，经过培育之后，再为病患做脊椎穿刺，注射进入骨髓内或在全身肌肉选定的24处注入。“经过这项注射后，再使用评估量表，某一方面能够稳住病情的恶化，不过目前还是处于初步研究，即将展开第二阶段比较大规模的实验。”他说，医生会对病患强调，干细胞治疗只是临床实验治疗（clinical experimentaltreatment），无法保证治疗会有任何进展，基于费用非常高，通常不鼓励病患采用。他指出，虽然一些医生为了本身的心理健康，叫病患回家“等时间”，但是“希望”是不容被夺走的。“医生还是可以开药给病患，让他们的肌肉不要太紧绷、或者避免沮丧和消沉的药物，让他们能够有比较好的情绪进行康复治疗。”其他国家也有例外的例子，例如英国物理学家史蒂芬霍金自病发以来活了56年；还有一名美国吉他手杰森贝克从1989年确诊后，也活了25年。询及对冰桶挑战的看法，他认为此举引起关注所募集的款项可以用在研究方面，追查这种疾病的原因以及预防的方法或者用在病患的支援护理方面，希望本地大学也可展开相关研究。

This article was originally published on Sin Chew Daily.