妈妈患上渐冻症。一家人以爱照顾

提到绝症，大部份人第一个想到的就是癌症病人，他们最需要安宁疗护，但其实患上肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），也叫渐冻人，同样是徘徊在生死边缘的病人。面对无法逆转，只可延缓病情恶化的他们，并不意味着就是进入“等死”的阶段，家人以“为你好”为出发点的安排，是否真的是对病人最好？

生活习惯：妈妈不因生病而改变

渐冻人的存活期虽然只有几年，面对逐渐失去自理能力的病人，对照顾他们的家人来说也是一个负担与考验，但“为你好”不是对病人最好的照顾方法，反之“让他舒心”才是最好的照顾。

这是一个真实例子。

叶添莲（62岁）的母亲黄老太（87岁）在2013年确诊是渐冻人，照顾母亲的工作考验了所有兄弟姐妹。

黄老太初时声音发生变化，不断咳嗽，以为是喉咙毛病，带她看过多个医生都找不出原因。曾怀疑过她是中风，但检查结果也不是，渐渐地黄老太声音变得沙哑、小声。

之后，黄老太出现心跳过速问题，辗转到马大心脏专科。每次心脏不舒服时就马上送院检查，但始终找不出原因，最后心脏科把黄老太转介到马大神经科高级顾问吴干仁教授。做了检测后终于找出问题根源──渐冻症，当时黄老太已经口齿不清，情况恶化了。

吴干仁表示，渐冻人除了四肢肌肉萎缩之外，有的患者也会从舌头肌肉萎缩开始，黄老太就是其中一位，因她的局部延髓肌肉（负责吞咽功能）变弱，进而影响喉咙，所以不断咳嗽与发音困难，但四肢情况却还好。

患上渐冻症之后，黄老太变得很暴躁，因为无法用言语表达，对自己的病情更感忧心。家人需要向她解释病情，让她知道这是无法逆转的疾病，只可以减缓恶化进度。

由于言语功能退化，叶添莲曾尝试送母亲到中风协会接受言语治疗，但治疗师表明这对渐冻人是没有帮助，加上吞咽困难，医生建议给黄老太以插管进食。

“我们看过其他病人使用，觉得没有信心可以说服妈妈，过了一段日子后才由马大安宁疗护主任骆毅真医生向她解释情况及建议，但妈妈一口拒绝了！”

母亲的害怕与倔强，家人唯有尊重，于是叶添莲的妹妹负责照顾母亲的饮食，每天把各种食材，包括米饭、蔬菜、肉类等搅拌成流质食物给母亲吃，虽然是麻烦，但也只能尊重母亲意愿。

渐冻人是瘫在床上的病人，有自己的想法与执着，因为舌头肌肉萎缩，黄老太进食时一半的食物都会流到身上，孩子们劝告她用汤匙吃，但黄老太不愿意。

“在无法之下，我们只好随她，帮她在胸前围上一条手帕，避免食物沾得满身都是。但问题又来了，她一整天都用同一条手帕，即使脏了也不让人换。我们一直告诉她要保持清洁等，但她都不理会，最后我们投降，只是把手帕换成纸巾，脏了就丢掉，现在卫生情况才比较好！”

她表示，母亲有自己的生活习惯，虽然是生病了，但她还是有自己的想法。在可行的情况下，他们都会让母亲维持自己的习惯，不会强硬要求母亲因病而改变自己，这会使到病人更加沮丧。

“休假时我们还是会带母亲去逛商场，只是必须事先准备好食物带出去，不会因为担心她的吃相而把她留在家里，更不会因为觉得丢脸而把她一个人留在家。当一个人生病的时候，家人是最重要的支柱，家人要加倍用心照顾与鼓励，才能让她有好好活下去的意志。”

圆梦之旅：带妈妈去美国旅行

患病后的黄老太有一个心愿，就是希望去美国旅行，这对叶家兄弟姐妹来说是一项挑战，毕竟长途飞行，加上在外要准备黄老太的食物不容易。但是为了圆母亲的梦，他们克服了所有障碍，带着母亲完成了20天的美国之旅，让母亲享受一个快乐的旅程。

回想这一段旅程，叶添莲的结论是：“我们以她为荣。虽然出发前我们要做很多准备功夫，包括谘询骆医生意见，母亲是否适合长途旅行、身体状况等等。

得到医生点头后，我们去年6月出发。这一趟旅程妈妈玩得很开心，除了要为他准备食物之外，其余的她都能够照顾自己，所以我们都很享受这趟旅行。”

那一次的旅行令黄老太爱上出门，希望今年再次出门旅行。但随着病情加重，黄老太迟些要进入更单纯的流质饮食，出远门会更困难，因为流质食物不耐饱，几个小时就需要再次进食，若再长途飞行恐怕难以准备足够的食物给黄老太，毕竟上机时是不允许携带液体。

“妈妈不觉得自己生病了，还可以照样做家务，一切生活如常，所以她觉得去旅行也没有问题。为了不想让她失望，我们计划带她去短途旅行，不要坐太久飞机的国家，这样对她或我们都比较好。”

虽然黄老太现在还不需要完全依赖别人照顾，但饮食方面却需要儿女操办，有时老人家的执着令子女们也感到无所适从或抱怨，因此叶添莲觉得，耐性与体谅是照顾病人最需要的，如妹妹与母亲住在一起，负责照顾母亲的起居饮食，而她则负责带母亲看医生，兄弟姐妹间互相配合与包容。

“我知道妈妈需要我，我也很庆幸妈妈愿意与我沟通，才能够扮演她与兄弟姐妹之间的桥梁，所以我都会尽量陪伴她，满足她的要求。虽然有时妈妈的固执会令我们很气，但现在她最需要的是我们的体谅与包容，不是‘为你好’的态度，所以即使她有些执着不见得好，但她觉得舒心最重要，这才是真正对她好！”

尊重病人意愿，不强迫他接受

骆毅真也认为，家人或其他人认为对病人好的事情，未必就真的是好，病人最需要的是家人的陪伴与包容，如黄老太，当其家人要求她向黄老太解释安装食管时，她示范给黄老太看过后，黄老太觉得很伤心而拒绝了，家人也尊重黄老太的意愿，宁可麻烦为黄老太准备食物，也不想强迫黄老太接受认为是对她好的东西。

“疗效，是建立在病人愿意接受的基础上，而不是强迫病人接受，所以我很赞赏叶添莲一家人照顾黄老太的方式，甚至成为我们的模范生。当一些病人家属面对同样情况时，我会介绍叶添莲给他们认识，分享如何照顾母亲，如何给不愿安装食管的病人准备食物等细节，叶添莲甚至把妹妹准备流质食物的过程拍成一个视频，给有需要的病人家属参考。”

她表示，为生病家人准备食物的过程虽然麻烦，但这份心意病人是感受得到，而更愿意配合医生的治疗。再者，如果每天都给病人吃外食，病人也会厌倦，营养也不够。”

她表示，渐冻人因为舌头肌肉萎缩，所以唾液增加是很普遍的症状，很多病人家属对此感到厌烦，认为很脏。但有药物可以减少流唾液的问题。

“还有一样很重要的事，渐冻人必须运动，而且要比没有生病时运动更多，否则肌肉会萎缩得更快速，这都是需要家人帮助的。所以照顾渐冻人除了要有耐性之外，也要给他们自由与更细心的照顾。”

 

了解渐冻症，余生要怎么过？

吴干仁表示，渐冻人有很多种类，肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是最严重，恶化进度最快，所以渐冻人需要更多运动，但不是激烈运动，中等运动就好了，主要是维持他们的体能与肌肉。

他说，很多渐冻人都是从四肢先出现症状，之后才到吞咽功能退化。渐冻症属于罕见疾病，每10万人有1个，当中5至10%是遗传，大部份都是自发性。常发年龄是50至60岁，若是遗传则可能提早至20至30岁。以马大数据来说，每年有13至15宗新病例增加。

他表示，至今医学界还没找到渐冻症的诱发原因，除了是基因因素之外，环境因素是最大可能。通常都是发生在男性身上，比女性多一倍，平均存活期是5年，有的也超过10年，因此余生要怎么过才是病人最关心的事，而不是生命的长短。

渐冻人目前还是一个不治之症，药物只是帮助减缓病情发展，价格也很贵，一个月需要2000令吉，不是所有病人都可以负担。他在20年前曾经做过研究，有吃药与没有吃药的渐冻人，他们的病情恶化期只是相差3个月，因此现在的药物研究也朝向改善生活素质，而不单单是提高药效而已。

“渐冻症不容易被确诊，大部份病人确诊时身体已经很疲弱，可以做的事情不多，所以家人应该关心病人要的是什么，而不是强迫他们接受一些他们不想做的疗程，让病人觉得舒服是最重要的。”

渐冻症是属于神经科治疗范围，但吴干仁觉得，单靠药物治疗对病人帮助不大，生活素质才是病人最需要的，因此他在七八年前协助骆毅真医生设立安宁疗护服务，把渐冻人也列入安宁疗护服务范围，陪伴病人到最后。

“作为内科医生，我只可以为病人确诊与给药，但没有受训过如何照顾病人，相对的他们更需要安宁疗护，包括了物理、心理、耳鼻喉等医护人员一起打这场仗，当然最重要是家人的支持与鼓励，陪他们好好过完余下的人生。”

This article was originally published on Sin Chew Daily.